Systémový lupus je onemocnění známé už 400 let před Kristem. Lidé nemocní tímto zvláštním onemocněním se vyznačovali motýlem (zvlášní symetrickou skvrnou na obou tvářích) už tenkrát a prý se o nich říkalo, že je kousl do obličeje VLK.
Od toho název nemoci:
lupus – vlk latinsky, erythematodes – dělající vyrážku….
Patří do skupiny systémových onemocnění
(mohou postihnout více systémů v těle, např. klouby, kůži, ledviny, krevní buňky, ale i nervový systém…více se dočtete níže…), dříve se jim říkalo kolagenosy.
Je autoimunitní povahy – podstatu autoimunity si vysvětlíme v textu dole:
Charakteristické je obdobími vzplanutí (flary) a obdobími remise (vylepšení stavu, které vypadá, jako kdyby byl pacient zase zdráv).
Lupus – kožní ani jiná forma lupusu – není nakažlivý!!!
Definice:
se vyskytuje převážně u žen od 14 do 45 let, vzhledem k mužům v poměru 6:1.
Obecně se u nás dá hovořit o třiceti až padesáti onemocněních na 150 000 obyvatel.
(pro Vaši představu : když žije v Česku kolem 10 milionů lidí, tak s lupusem po českých chodnících chodí v této chvíli 2 000 – 3 000 vlčic a motýlů…..vlastníků této nemoci. Ale předpokládá se, že je jich mnohem víc, protože vlci nejsou někteří diagnostikovaní a nic netuší…některé zdroje uvádějí že v Čechách může být až 5 000-7 000 lidíček s lupusem…) Američanů, kteří mají lupus je kolem 2,5 milionu!!!!!!!!!
Není to jen onemocnění dospělého věku, ale existuje i dětská forma lupusu. V minulosti se systémový lupus erymatodes (SLE) léčil změnou životosprávy a pacientka nesměla vystavovat pokožku slunečnímu záření. Zprvu nebyl zaznamenán prakticky žádný rozdíl mezi ženou městskou a venkovskou, ale ukázaly se velké rozdíly geografické. Ve Spojených státech bylo studiemi ověřeno, že se nemoc vyskytuje asi třikrát častěji u afroameričanek než u bělošek a u určitých skupin na severozápadě Ameriky v populaci Indiánů.
Příčiny:
Je zřejmé, že onemocnění má: genetický podklad, vliv mají ale i hormonální změny, infekce či vliv prostředí.
O příčinách SLE ZDE:
http://www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/priciny-lupusu-jsou-nejake-konkretni_.html
http://www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/je-lupus-deticny_.html
Na přelomu 19. a 20. století se u systémového onemocnění pojivových tkání přišlo na to, že v pojivu dochází ke svrašťování vaziva. V 50. letech se tomu začalo říkat kolagenózy, protože se ve tkáni abnormálně zmnožují kolagenní vlákna. Mezi typy pojivové tkáně patří také kloubní pouzdro a šlachy.
Nicméně SLE může postihovat různé orgány, zasáhnout různé systémy – proto systémový, nejčastěji však kůži a klouby a také ledviny a dochází při něm i ke krevním změnám – takzvaný antifosfolipidový syndrom ( je mu věnována pozornost v kapitole o těhotenství!) a nejčastějí chudokrevnosti.
Proč vzniká tato nemoc? – SLE
Imunitní systém začne obracet proti vlastním buňkám a tkáním zejména proti jaderné hmotě. Jádro buňky ukrývá genetickou informaci každé buňky a zároveň je to takové její "řídící centrum". (V diagnostice potom pátrají lékaři právě proti těmto protilátkám – protilátky se značí jako Ig a nejhlavnější jsou anti ds-DNA protilátky).
(poznámka: ds je zkratka pro dvoušroubovici, ze které se DNA skládá…)
O dg. lupusu:
http://www.lupusinky.estranky.cz/clanky/diagnosa-lupusu/laboratorni-diagnosa-sle.html
http://www.lupusinky.estranky.cz/clanky/diagnosa-lupusu/protilatky–proti-latky___.html
Orgánově specifické protilátky
Vytvářejí se tedy protilátky (nikdo neví proč – příčina se uvádí jako multifaktoriální, mnoho-příčinná…) Protilátky se potom sdružují v imunitní komplexy – prostě takové větší shluky těch protilátek, které v místě svého působení vyvolají zánět anebo se dostávají krevním oběhem do tkání. Tam se ukládají a vyvolávají chronické zánětlivé onemocnění – chronický zánět, které je provázeno přítomností autoprotilátek.
http://www.onkologickecentrum.cz/downloads/clanky/organove-nespecificke-autoprotilatky.pdf
Protilátky u SLE obecně se staví proti vlastním substancím, v tomto případě hlavně proti buněčným jádrům, bez ohledu na to, ze kterého orgánu toto buněčné jádro je.
Příznaky :
- zvýšení teplot až horečky… nereagující většinou na antibiotika
- únava
- bolesti svalů – myalgie, kloubů – artralgie a jejich otoky, tyto příznaky jsou společné s RA a proto mohou zamaskovat skutečný stav, protože jsou považovány za příznaky revmatu.
- lymfadenopatie – postižení uzlin, jejich bolest, ev. zvětšení
-
vyrážka:
a) celotělová kopřivka
b) motýl na obličeji, na obou tvářích stejnoměrné, nápadně vyvýšené zarudnutí vyhýbající se kořenu nosu, který je trvalý nebo se přechodně objevuje po oslunění.. - vypadávání vlasů – ložiskově nebo celkově (tak zvaná alopecie), je hlavním příznakem lupusu a který se většinou vyskytuje i nejdříve! Až se situace s lupusem dostane pod kontrolu, vlasy zase začnou růst.
- Sjogrenův syndrom – suchost sliznic oka a ústní dutiny, projevuje se podrážděnim očí a jejich suchostí a bolestí. Obvykle pomáhá aplikace umělých slz!
- mohou být nevysvětlitelné záněty serozních blan (to jsou povrchové blány chránící některé vnitřní orgány – perikarditis zánět osrdečníku, pleuritis -zánět blány kolem plic)
- anemie – chudokrevnost, velmi často hemolytického typu (to znamená,že protilátky útočí i proti červeným krvinkám a způsobují jejich rozklad a tím pádem nedostatek…)
- trombocytemie -nedostatek destiček, také z důvodu útoků protilátek proti nim
- leukopenie, lymfopenie, neutropenie -jsou projevy nedostatku krvinek v jednotlivých druzích bílých krvinek
- potíže s cévami, hlavně na rukou a ploskách nohou, mohou mít různé projevy, mapky-takzvané livedo reticularis,červené skvrnky,bolesti a brnění…porucha prokrvení ve smyslu chladných rukou a převažucícího nedokrvení se odborně jmenuje tzv Raynauldův fenomen
Potíže s cévami se v těle projevují jako soubor příznaků, kterým lékaři říkají Reynauldův fenomen: dočtete se o něm na lupusinkách ZDE: http://www.lupusinky.estranky.cz/clanky/nejcastejsi-otazky-a-odpovedi/raynaulduv-fenomen_-co-smim-a-co-ne_.html
Dalším a velmi důležitým příznakem SLE je postižení ledvin: Ledviny jsou takzvaný tichý orgán, nebolí a jejich postižení se může projevit až je jejich stav velmi vážný, proto není radno podcenovat nález v moči! Problémy s ledvinami se projevují jako:
- vysoký tlak!!! – hypertenze
- bílkovina v moči – proteinurie – normální je 0,5gramu za 24hodin
- mohou být i červené krvinky v moči – erytrocyturie, ale trošku méně často …(bud samostatně nebo s proteinurií )
- otoky: kolem kotníků nohou nebo pod očima – takové pytle…., nereagující na nic…nebo otoky kdekoli jinde
POZNÁMKA:
Hlavně nález v moči nereagující na léčbu antibiotiky a atypický,neprokáže se infekce močových cet…a přesto je přítomna bílkovina ve velkém množství (proteinurie větší než 0,5 g za 24 hodin) a červené krvinky (erytrocyturie), někdy jen jeden z těchto elementů, ale vždy je nutný podrobný rozbor. Hlavně se dělá sběr moče za 24 hodin, kde se potom stanovuje celkové množství bílkoviny, tzv. ODPAD.
- Podrobné vyšetření je nutné v případě, že máte lupus SLE a objeví se potíže s krevním tlakem!
- Jakmile zjistíte,že se zvyšuje váš krevní tlak, je namístě podrobné vyšetření funkce ledvin!!!!
- Příznaky postižení nervů – jsou velmi různorodé – např.poruchy citlivosti, někdy vidění, poruchy paměti, stavy zmatenosti, depresivní ladění, ale i změny nálad, někdy i epileptické záchvaty, poruchy nálady, podrážděnost, deprese, změny chování, někdy až halucinace a těžší problémy…
V literatuře je lupus označován jako velký mystifikátor!
Nebo jako nemoc tisíce tváří
– dokonce umí napodobit v laboratoři známky syfilis (pozitivní BW-Bordet Wassermannova reakce……to jen tak pro dokreslení situace a Vaši plnou informovanost!!!)
Včasná diagnóza je úplný základ!
Jestliže má praktický lékař vážné podezření na tuto chorobu, předá nemocného k vyšetření na imunologii.
Pokud má pacient kloubní postižení, dostane se na revmatologii,
Má-li kožní příznaky, léčí se na dermatologii, ale z obou oddělení může být vrácen ke specifické léčbě klinických imunologů.
Někdy se mohou objevit příznaky typu epilepsie a v tom případě je pacient předán na neurologii.
V krajní situaci je diagnostikováno multisystémové orgánové onemocnění, při němž může být zasaženo více orgánů.
Vývoj potvrzuje, že se daří velmi dobře zvládnout tento problém v celé jeho šíři.
PROGNOSA:
V padesátých letech povědomí o nemoci SLE ani diagnostika nebyly tak rozšířené a dostupné a tak se pacienti se bez léčby dostávali do péče lékaře, až když měli třeba velmi pokročilý stupeň onemocnění a ještě k tomu ani žádné zaručeně účinné léky nebyly k dispozici…..od tohoto stavu vznikla fáma, že lupus je extrémně nebezpečné onemocnění. Jeho nebezpečí je takové, jaké je nebezpečí u jiných onemocnění.
